Stimulation cérébrale profonde

• La Stimulation cérébrale profonde (SCP) ou en anglais Deep Brain Stimulation (DBS) peut être indiquée pour des adultes souffrant de la maladie de Parkinson, de tremblement essentiel ou pour des enfants présentant une dystonie sévère. Il s’agit d’une intervention chirurgicale invasive qui touche le cerveau et réversible (les électrodes peuvent être retirées). 
• La SCP est une technique de neurochirurgie fonctionnelle consistant en l’implantation d’électrodes dans les ganglions de la base (en général le Globus Pallidus Interne ou GPI), qui sont des régions centrales dans le cerveau. Les électrodes sont reliées à un générateur de pulse délivrant une stimulation électrique à haute fréquence au niveau de la zone cérébrale cible. Ce générateur est placé en position abdominale ou pectorale et relié aux électrodes par des connecteurs et des extensions sous cutanées. Il est à changer tous les 2 à 10 ans en moyenne selon le modèle choisi (non rechargeable ou rechargeable).
• Cette technique développée depuis les années 1990 chez l’adulte est utilisée depuis plus de 15 ans chez l’enfant. Il s’agit d’une intervention experte et rare de neurochirurgie qui n’est pratiquée que dans un petit nombre de centres hospitaliers, dont l’Hôpital Fondation Rothschild.

Avant l’opération

Les patients sont vus en consultation par un binôme neuropédiatre ou neurologue et neurochirurgien pour confirmer l’indication chirurgicale après un bilan médical et psychologique.

• Ils sont ensuite hospitalisés pendant quelques jours pour réaliser un bilan complet comportant une évaluation par une équipe de psychologue/ pédopsychiatre, un bilan kinésithérapeutique et/ou orthophonique, une consultation d’anesthésie et parfois d’ORL spécialisée en dystonie, une évaluation par une infirmière référente, un bilan médical et radiologique complémentaire si besoin.
• Cette hospitalisation permet de revoir avec l’enfant et ses parents, les modalités de prise en charge de la chirurgie et du suivi, de montrer les électrodes et les stimulateurs que les enfants pourront manipuler et de répondre à leurs questions, à celles de leurs parents et de leur fratrie. Un livret d’information illustré, récapitulant toutes les informations délivrées, leur est remis à l’issue du séjour.

Pendant l’opération

• Chez l’enfant, la stimulation cérébrale profonde a lieu sous anesthésie générale.
• Chez l’adulte certaines interventions ont lieu sous anesthésie locale, en particulier, pour la maladie de Parkinson.
• Cette opération dure en général 4 à 6 heures.
• Après un repérage précis par une IRM cérébrale, des zones du cerveau à cibler, les électrodes sont implantées une par une, par un petit trou fait dans l’os du crâne. Leur positionnement est vérifié par scanner per opératoire. Les électrodes sont ensuite reliées par des extensions passant sous la peau, jusqu’à un générateur implanté sous la paroi abdominale.

Après l’opération

• Le patient est hospitalisé plusieurs jours après l’intervention (15 jours pour les enfants)
• La stimulation est mise en route rapidement après l’intervention. Les réglages de la stimulation cérébrale se font à l’aide d’une tablette qui communique avec le générateur de pulse à travers la peau (et les vêtements).
• Les réglages de stimulation sont adaptés progressivement, l’amélioration se fait par étape et le bénéfice, pour la dystonie, ne peut se voir qu’après plusieurs mois. D’autres réglages peuvent être nécessaires pendant plusieurs mois ou années après l’intervention, en particulier chez l’enfant ou dans les maladies progressives.

La tolérance des neuro-stimulateurs (électrodes) est généralement très bonne et les complications sont rares. Les plus fréquentes sont des infections, des déconnexions ou des fractures de matériel.

Les neuro-stimulateurs doivent être changés tous les 3 à 9 ans en fonction de l’utilisation et du modèle implanté. En l’absence de dysfonctionnement, les connecteurs et les électrodes n’ont pas besoin d’être changés. Le système de neurostimulation peut être retiré à tout moment, avec un retour à l’état initial.

Pour la dystonie, l’efficacité varie selon le type de dystonie, allant d’une amélioration de 90% dans certaines dystonies primaires (d’origine génétique), à une amélioration de l’ordre de 30% pour les dystonies secondaires. Certains patients ne sont pas améliorés, mais la plupart constatent une diminution des douleurs et une amélioration de leur qualité de vie.

Grâce à la miniaturisation et les progrès technologiques, l’implantation est désormais possible chez de très jeunes enfants. Cependant, les implantations de neuro-stimulateur restent rares en neurochirurgie pédiatrique, car leur efficacité est variable et encore peu prévisible. Les données internationales de suivi d’enfants implantés vont apporter des précisions sur les enfants présentant de bonnes indications à l’implantation. Des recherches cliniques en cours étudient d’autres zones d’implantation afin de mieux couvrir les zones qui dysfonctionnent.