Un adénome hypophysaire est une lésion bénigne développée au niveau de l’hypophyse qui est une glande située à la base du crâne responsable d’une grande diversité de sécrétion hormonale. les hormones sont des substances qui sont transportées par le sang et agissent sur différents organes.
On distingue l’antéhypophyse (glande endocrine) qui secrète l’ACTH, la FSH, la LH, la TSH, la GH et la prolactine, hormones essentielles au bon fonctionnement de l’organisme, de la post hypophyse qui secrète l’ADH, responsable de la diurèse (quantité d’urine émise).
Qu’est-ce qu’un adénome hypophysaire ?
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10 à 20 %
des tumeurs intracrâniennes de l’adulte sont des adénomes hypophysaires
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4/100 000 habitants
incidence, avec une tendance à l'augmentation.
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32 et 57 ans
âge médian suivant les types d’adénome. Entre 32 pour les prolactinomes et 57 ans pour les adénomes avec maladie de Cushing.
Symptômes de l'adénome hypophysaire
Ils peuvent se révéler soit par des :
- compressions des structures adjacentes à l’hypophyse (nerf optique par exemple) avec des altérations visuelles à type baisse de l’acuité visuelle et ou de modification du champ visuel (vision floue ou diminution de la vision sur les côtés) ;
- modifications hormonales avec un défaut ou un excès de sécrétion en rapport avec l’adénome (voir en fonction de l’hormone affectée).
Des symptômes différents en fonction de l'hormone secrétée en excès
En cas de sécrétion excessive de prolactine (Prolactinome) :
- pour les femmes : troubles des règles avec éventuellement une aménorrhée (absence de règles) qui peut s’accompagner d‘une galactorrhée (écoulement de lait au niveau des seins)
- pour les hommes : une gynécomastie (prolifération bénigne de la glande mammaire) et troubles sexuels.
En cas de sécrétion excessive d’hormone de croissance (Acromégalie) :
- modifications physiques avec une augmentation de la taille des mains, des pieds, un élargissement du nez et de la langue associée à des sueurs,
- la survenue d’un diabète ou d’une HTA, d’un syndrome d’apnée du sommeil,
- des manifestations rhumatologiques avec des douleurs articulaires ou un syndrome du canal carpien.
En cas de sécrétion excessive d’ACTH et de cortisol (Syndrome de Cushing) :
- modifications physiques qui peuvent apparaître avec une prise de poids prédominant au niveau abdominal associée à une amyotrophie du quadriceps,
- une hypertension artérielle,
- un diabète et une modification de la peau qui devient plus fine et prendre une coloration rouge avec la survenue de vergetures abdominales.
En cas de sécrétion excessive de TSH (adénome thyréotrope) :
- Symptômes de l’hyperthyroïdie
En cas de diminution de la sécrétion de certaines hormones :
Il y a en général des déficits intéressant plusieurs hormones (insuffisance antéhypophysaire) qui occasionnent différents symptômes et on peut assister à une asthénie, une pâleur, des troubles sexuels ou des règles. Ces déficits multiples sont rarement innés et peuvent survenir dans les suites d’une chirurgie hypophysaire.
Un déficit en ADH est responsable d’une soif accrue et d’émission importante d’urines claires, appelée le diabète insipide, et qui doit être pris en charge après confirmation du diagnostic.
Traitements
En fonction des résultats de ces examens, différentes prises en charge peuvent être proposées :
- La chirurgie : cette prise en charge, qui représente la quasi-totalité des cas, se fait par voie transsphénoïdale (en passant par le nez avec des instruments très spécifiques) ou par voie crânienne, en particulier si l’adénome est de grande taille ou responsable d’un problème visuel ou d’une hypersécrétion non contrôlable par les médicaments. Cette intervention chirurgicale est réalisée à l’Hôpital par le service de neurochirurgie .
- Les médicaments : lorsqu’il s’agit d’un adénome à prolactine, et ce quel que soit sa taille, un traitement médicamenteux est nécessaire et efficace permettant en règle générale de se dispenser d’une intervention chirurgicale.
- L’hormonothérapie : lorsqu’il existe des déficits hormonaux, une supplémentation en hormone de synthèse est nécessaire. L’adaptation de ce traitement sera réalisée au cours des consultations.
L'adénome hypophysaire chez l'enfant
Chez l’enfant, le déficit en hormone de croissance peut être responsable d’un retard de croissance.
Un déficit en cortisol peut occasionner une forte asthénie (fatigue), une baisse de la tension artérielle et constitue une urgence.
Un déficit en ADH est responsable d’une soif accrue et d’émission importante d’urines claires, appelée le diabète insipide, et qui doit être pris en charge après confirmation du diagnostic. Il ne faut pas le confondre avec la potomanie (maladie psychique caractérisée par le besoin de boire de l’eau).
Dans ces circonstances, seul un examen clinique attentif corrélé aux résultats d’analyses biologiques permet une analyse fine des éventuels excès ou défaut de production hormonale dont l’endocrinologue assurera la prise en charge. Il orientera le patient vers la réalisation d’exploration radiologique (IRM) et ou ophtalmologique complémentaire sous forme d’un examen visuel associé à un champ visuel.
La prise en charge à l'Hôpital Fondation Rothschild
Le service de médecine hospitalière de l’Hôpital Fondation Rothschild prend en charge les patients atteints d’adénomes hypophysaires en consultation, adressé par un médecin traitant, un endocrinologue, un ophtalmologue, et les accompagne dans leur suivi médical. Si un geste chirurgical est indiqué le service de neurochirurgie assure l’intervention en coordination avec le service de médecine hospitalière.
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