Chirurgie de l'épilepsie adulte

Si les traitements médicamenteux permettent de contrôler les crises d'épilepsies chez la majorité des malades, pour 20 à 30 % d’entre eux, elles persistent. Une prise en charge neurochirurgicale peut, sous certaines conditions, être envisagée. Le principe est de retirer la zone de cerveau qui génère les crises d’épilepsie, cette chirurgie ne s’adresse donc qu’aux patients souffrant d’une épilepsie focale. Une autre option est la neuro-modulation par implantation chirurgicale d’électrodes et d’un stimulateur afin de lutter contre les crises d’épilepsie. Ces décisions thérapeutiques invasives doivent se faire étape par étape pour apprécier le bénéfice-risque et, toujours, en partenariat avec le patient et ses proches.

Ces étapes sont essentielles pour optimiser les chances de réussite, à savoir guérir complétement l’épilepsie ou tout du moins réduire la fréquence des crises, tout en limitant le risque de séquelle post-opératoire.

De nombreuses conditions doivent être remplies pour pouvoir proposer une intervention chirurgicale. Elles visent à optimiser les chances de réussite (guérir l’épilepsie ou au moins réduire la fréquence des crises), tout en limitant le risque de séquelle post-opératoire.

• Le désir du patient doit être clairement expirmé
• L’épilepsie présentée par le patient doit être pharmaco-résistante (persistante malgré la prise de médicaments multiples)
• La zone à retirer, dénommée zone épileptogène, doit pouvoir être définie, c'est-à-dire localisée dans le cerveau
• Elle doit être unique car si plusieurs régions génèrent des crises, elles ne pourront pas être opérées
• Enfin, la zone épileptogène doit se situer dans une région de cortex que le chirurgien peut retirer sans séquelle prévisible.

Certaines zones du cerveau sont redondantes et peuvent être compensées par d’autres zones. Certaines régions peuvent aussi se spécialiser dans de nouvelles fonctions, ce que l’on appelle la neuroplasticité.

L’étude de ces différentes conditions implique de réaliser des investigations longues et complexes : c’est le bilan pré-chirurgical. Les zones de cerveau impliquées étant très variables, tout le cortex pouvant générer des crises, ce bilan sera variable d’un patient à l’autre.

L’ensemble du bilan pré-chirurgical est mené par l’équipe médico-chirurgicale d’épileptologie. Les décisions concernant les examens à pratiquer, l’interprétation de leurs résultats, et surtout la décision opératoire sont toujours prises de manière collégiale au cours d’une réunion hebdomadaire.

EEG-vidéo

C’est une étape clé du bilan pré-chirurgical. L‘EEG-vidéo vise à enregistrer simultanément les manifestations comportementales et électriques de la crise épileptique, c'est-à-dire ce que fait ou ressent le patient et le fonctionnement électrique du cerveau au même moment. L’EEG est enregistré en continu et le patient est filmé 24 heures sur 24, seule méthode permettant de ne pas manquer une crise et de localiser la zone générant les crises. Lorsque la décharge épileptique active certaines régions du cerveau, elle produit des symptômes caractéristiques (comme des sensations, des mouvements ...). En étudiant ces manifestations, on peut déterminer la région cérébrale qui les a produites et ainsi localiser et suivre la progression de la décharge. La précision peut cependant être insuffisante.

Les patients sont hospitalisés pendant une durée variable, généralement 5 jours. L’EEG sera enregistré au moyen d’électrodes collées sur le cuir chevelu. Il sera donc impossible de se laver les cheveux ou de prendre une douche. Le patient reste tout au long de la journée dans sa chambre d’hôpital équipée de caméras qui le filment en permanence. Il pourra s’y déplacer à sa guise. Il est surveillé par les technicien(ne)s d’EEG-vidéo et les infirmières de la salle d’hospitalisation. Les traitements antiépileptiques sont parfois abaissés afin de favoriser la survenue de crises.      

 Au terme de l’EEG-vidéo, plusieurs cas de figure peuvent se rencontrer :

• les crises enregistrées permettent de localiser la zone de cerveau générant les crises. Il est alors nécessaire de vérifier que le risque de séquelle post-opératoire est faible. C’est, entre autre, le rôle du bilan neuropsychologique qui est systématique.
• l’EEG-vidéo est insuffisant pour localiser la zone à opérer et des explorations supplémentaires doivent alors être menées.
• l’EEG-vidéo peut d’emblée montrer que les crises partent de plusieurs régions, situations compromettant généralement les possibilités opératoires, ou qu’elles partent d’une région inopérable car trop vaste ou risquant de créer un handicap. Le bilan s’arrête alors.

Bilan Neuropsychologique

Le cerveau est le siège des fonctions intellectuelles. Une opération du cerveau risque donc de perturber certaines de ces fonctions. Par ailleurs, les lésions causant l’épilepsie et les crises d’épilepsie elles-mêmes peuvent altérer ces fonctions, et ce, infiniment plus que les médicaments antiépileptiques. Le bilan neuropsychologique va faire le bilan de ces grandes fonctions intellectuelles en étant particulièrement axé sur la mémoire et le langage. Au moyen de questions et d’exercices il permettra d’identifier la perturbation d’une fonction et pourra la rattacher à l’épilepsie ou à la lésion. Il tentera également d’évaluer le fonctionnement résiduel des régions cérébrales non lésées afin de déterminer si elles prennent le relais de celle qui est lésée.

EEG-vidéo avec électrodes intracrâniennes

Lorsque les explorations précédentes n’ont pas permis de localiser et de délimiter précisément la zone de cerveau générant les crises, ou qu’elle semble superposée ou à proximité immédiate d’une zone hautement fonctionnelle, une investigation ‘invasive’ doit parfois être entreprise.

Ces explorations invasives des épilepsies pharmaco-résistantes ont donc comme objectifs

• soit de déterminer précisément la zone à opérer pour guérir les crises,
• soit d’estimer précisément les risques fonctionnels,
• soit les deux, lorsqu’ils ne peuvent pas être déterminés par des méthodes non invasives.

Des électrodes d’enregistrement de l’EEG sont directement implantées dans le cerveau, à travers les os du crâne. Il s’agit d’un acte neurochirurgical réalisé sous anesthésie générale, souvent assisté par un robot pour guider très précisément l’implantation des électrodes. Les données recueillies sont alors plus précises et de meilleure qualité que l’EEG, au prix de risques, certes modérés, mais présents. Le patient est hospitalisé deux semaines en moyenne. C’est une chirurgie très experte, pratiquée par peu de centres en France.

D’autres examens pourront être réalisés selon le cas de chaque patient (TEP scanner, bilan ophtalmologique, orthophonique …)

Au terme des explorations, la décision d’opérer se base sur des critères d’opérabilité : épilepsie sévère et rebelle aux médicaments, zone unique générant les crises, zone localisée précisément et opérable sans séquelle inacceptable (évaluation du ratio bénéfice / risque). Cette décision est prise de manière collégiale par l’équipe qui, en fonction des résultats, estime que les bénéfices d’une opération seront nettement supérieurs aux risques chirurgicaux ou psychologiques et par le patient. Le patient est évidemment souverain pour la décision finale à ce stade.

L’intervention chirurgicale consiste à retirer ou à déconnecter du reste du cerveau, la zone de cortex générant les crises.

Comme l’ensemble du cortex cérébral peut être à l’origine des crises, les types d’opérations sont très divers. Le premier temps de la chirurgie est toujours réalisé sous anesthésie générale et consiste à atteindre la zone à retirer. La cicatrice sur la tête est, tant que faire se peut, cachée dans les cheveux et ces derniers ne sont retirés que sur 0,5 cm de part et d’autre de la cicatrice et repoussent ensuite.

Pour la résection ou déconnexion de la zone responsable des crises d’épilepsie, cela peut être réalisé soit sous anesthésie générale, soit il peut être nécessaire de réveiller le patient. En effet, le cerveau ne comporte aucun nerf et ne peut générer aucune douleur. Si une anesthésie locale est faite sur la peau de la tête et les enveloppes du cerveau, alors la chirurgie est parfaitement indolore même si le patient est réveillé. Cela permet de tester les fonctions du cerveau au cours de la chirurgie (il est demandé au patient de bouger, de parler, de réaliser des tests…) permettant ainsi de diminuer le risque de déficit neurologique post-opératoire.

Dans les suites de l’opération, il est nécessaire de passer une nuit en unité de soins intensifs puis trois nuits au minimum dans le service de neurochirurgie. La convalescence, au domicile, dure ensuite entre un mois et demi et trois mois.

La chirurgie stéréotaxique

Cette technique de chirurgie peut être utilisée pour détruire la zone de naissance des crises d’épilepsie. Cela consiste en l’implantation d’une ou plusieurs électrodes au niveau de cette zone grâce à un robot chirurgical puis de réaliser par le biais de ces électrodes une destruction thermique de la lésion. Cela peut être fait directement par les électrodes de SEEG (ablation par radiofréquence) ou par une sonde laser (coagulation laser). Le choix entre les différentes techniques est fait les des réunions collégiales précédemment évoquées.

Le patient sera suivi étroitement par l’équipe durant les années suivant l’intervention.  

Neuromodulation : 3 techniques pour les patients non éligibles à la chirurgie

La neuromodulation ne vise pas à guérir l’épilepsie mais à atténuer les crises d’épilepsie, soit en termes de fréquence, soit en termes d’intensité. Elle peut donc être proposée lorsque le bilan pré-chirurgical conclut qu’il n’est pas possible de réaliser une chirurgie visant à retirer la zone responsable des crises ou bien lorsque une chirurgie a été faite, mais que les résultats sont imparfaits. A ce jour, la neuromodulation repose sur des actes chirurgicaux et trois techniques existent : la stimulation du nerf vague, la stimulation cérébrale profonde et la stimulation en circuit fermé.

La stimulation du nerf vague est très couramment utilisée. Elle consiste à réaliser une neuromodulation du cerveau sans directement opérer celui-ci, en utilisant une voie naturelle, le nerf vague (aussi appelé nerf pneumogastrique). Les nerfs vagues sont des voies de communication entre le cerveau et de nombreux organes du thorax et de l’abdomen. Le nerf vague gauche sert principalement à véhiculer des informations vers le cerveau. Il est accessible au niveau du cou et la chirurgie consiste à placer à ce niveau une électrode dessus. Cette électrode est ensuite connectée à un boitier électronique (le stimulateur) implanté près de l’aisselle à gauche. Des stimulations régulières (en général 30s toutes les 5 min) permettent dans un cas sur deux une amélioration de l’épilepsie. Les premiers jours, il peut exister une sensation inconfortable et des troubles de l’élocution, mais la tolérance est généralement bonne. Il est nécessaire d’augmenter progressivement les paramètres de stimulation et l’efficacité n’est observée qu’au bout de plusieurs semaines. Les principaux risques sont l’infection et les lésions des nerfs et vaisseaux du cou. La batterie du stimulateur est à remplacer en général au bout de 3 à 6 ans au cours d’une courte chirurgie sous anesthésie locale.

La stimulation cérébrale profonde consiste à implanter en général deux électrodes directement dans le cerveau, actuellement dans une zone appelé le thalamus. Comme dans la stimulation du nerf vague, ces deux électrodes sont connectées à un stimulateur. Cette technique est beaucoup moins utilisée et connue que la stimulation du nerf vague et fait encore l’objet de recherches. Elle n’est actuellement proposée que dans des situations rares et en cas d’échec de la stimulation du nerf vague.

La stimulation en circuit fermée est une technique maitrisée par l’équipe neurochirurgicale mais à ce jour non utilisée du fait de l’absence d’approbation par les autorisés sanitaires européennes. Plusieurs équipes américaines l’utilisent actuellement avec des résultats proches de ceux de la stimulation du nerf vague.

Depuis plus de 25 ans, l’Hôpital Fondation Rothschild est reconnu au niveau national et international pour son expertise dans l’évaluation et le traitement chirurgical des épilepsies résistantes aux traitements médicamenteux du nourrisson, de l’enfant et de l’adolescent…

En 2023, l’Hôpital propose un nouveau parcours patients pour confirmer les diagnostics de suspicion d’épilepsie et, épilepsies pharmaco-résistantes de l’adulte. Il s’agit d’un des seuls centres en France et en Europe à proposer l’intégralité de la prise en charge neurochirurgicale de l’épilepsie. L'unité d'épileptologie regroupe une équipe multi disciplinaire de spécialistes de l’épilepsie : neurologues, neurochirurgiens, neurophysiologistes, neuroradiologues, infirmiers, cadres....