Les tumeurs de la base du crâne prises en charge à l’Hôpital Fondation Rothschild regroupent les tumeurs hypophysaires, le méningiome de la base, le craniopharyngiomes et le schwanome vestibulaire.
Tumeurs de la base du crâne
Département neurosciences, Service de neurochirurgie adultes
Définition
Tumeurs hypophysaires
Définition
L’hypophyse est une petite glande située sous le cerveau, responsable de la régulation de nombreuses hormones du corps entier. Elle est parfois le siège de tumeurs bénignes (non cancéreuses), appelées adénomes, qui peuvent entraîner de multiples troubles, hormonaux ou visuels notamment. Les symptômes varient selon les types d’adénomes et leurs tailles. Ils peuvent ainsi entraîner une gêne visuelle (en venant comprimer la partie postérieure des nerfs optiques qui passent juste au-dessus de la glande) et/ou des troubles hormonaux (prise de poids, perte des menstruations… selon l’hormone qui est perturbée). Dans certains cas, ils sont découverts de façon fortuite, c’est-à-dire sans symptôme.
Examens
Le patient doit alors passer : un bilan biologique hormonal et une IRM cérébrale.
Traitements
C’est par un avis collégial entre neurochirurgiens et endocrinologues que la meilleure attitude est choisie. Plusieurs options sont possibles entre surveillance, traitement médical et traitement chirurgical d’emblée par intervention endoscopie endonasale.
Intervention endoscopique endonasale : cette technique consiste à introduite un système tubulaire de vidéo par les fosses nasales pour atteindre les structures de la base du crâne.
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1 réunion
pluridisciplinaire mensuelle dédiée
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Plus de 50 cas
opérés par an à l'Hôpital Fondation Rothschild
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> 80 %
de récupération visuelle après chirurgie
Méningiome de la base du crâne
Définition
Le méningiome est une tumeur bénigne (non cancéreuse) développée à partir de l’enveloppe autour du cerveau et de la moelle, appelée méninge. Dans cette localisation spécifique de la « base du crâne », les rapports anatomiques du méningiome sont particuliers (proximité avec les nerfs optiques). Ainsi les symptômes révélateurs sont souvent de nature visuelle.
Examens
Le patient devra alors passer un scanner et une IRM cérébraux.
Traitements
La prise en charge diffère selon la localisation de la tumeur, sa taille et son mode de révélation. Plusieurs options peuvent être proposées entre surveillance et traitement. Dans ce dernier cas, c’est l’intervention chirurgicale qui est préférée de 1ère intention par voie transcrânienne.
Voie transcrânienne: technique qui consiste à ouvrir la boite crânienne par une « fenêtre » appelée volet cranien pour accéder à la cible chirurgicale.
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+ de 50 ans
pic épidémiologique chez la femme
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Environ 65 %
de méningiomes sensibles aux traitements à base de progestérone
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+ de 40 cas
opérés par an à l'Hôpital Fondation Rothschild
Craniopharyngiome
Définition
Le craniopharyngiome est une tumeur bénigne située sous le cerveau à proximité de la glande hypophysaire. Malgré sa bénignité, elle présente un risque de récidive accru. Les principaux symptômes sont des atteintes visuelles de par la proximité avec les nerfs optiques, et des atteintes hormonales : prise de poids, retard de puberté, fatigue chronique de par la proximité avec l’hypophyse.
Examens
Un bilan biologique hormonal, un scanner et une IRM cérébraux devront être prescrits.
Traitements
Le traitement de première intention est la chirurgie du craniopharyngiome pour retirer un volume maximal de la tumeur. En cas de résidu, un traitement par radiothérapie peut s’envisager.
La chirurgie du craniopharyngiome peut se faire par intervention endoscopique endonasale ou par voie transcrânienne.
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1/50 000
de prévalence
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29 ans
âge moyen de découverte
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Environ 70 %
d'exérèse totale
Schwanome vestibulaire
Définition
Un schwanome vestibulaire, aussi appelé neurinome de l’acoustique, est une tumeur non cancéreuse développée au dépend du nerf vestibulocochléraire qui transmet les fonctions de l’audition et de l’équilibre du cerveau vers l’oreille. La problématique de sa prise en charge est liée à ses rapports anatomiques importants, avec le nerf facial notamment. Les premiers symptômes peuvent associer une baisse de l’audition unilatérale et des troubles de l’équilibre. Dans les cas plus évolués apparaissent des troubles neurologiques (troubles de la marche, paralysie faciale, etc.).
Examens
Un audiogramme, des examens vestibulaire, un scanner et une IRM cérébraux seront indiqués.
Traitements
Le traitement de ces tumeurs dépend des symptômes révélateurs, de la taille de la lésion et de son retentissement sur le système nerveux. Deux possibilités distinctes ou associées sont envisageables : un traitement chirurgical d’exérèse maximaliste de la tumeur et/ou un traitement par radiothérapie focale (aussi appelée radiochirurgie par gamma-knife). L’enjeu majeur du traitement est la préservation du nerf facial adjacent qui assure la motricité de la face.
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1 réunion
pluridisciplinaire mensuelle dédiée
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5 à 8 %
des tumeurs cérébrales
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4 grades
radiologiques qui déterminent la stratégie
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