Neurinome de l’acoustique

Le neurinome de l’acoustique, également appelé schwannome vestibulaire, est une tumeur bénigne d’origine nerveuse, aux dépens de la 8ème paire crânienne ou nerf acoustique. La 8ème paire crânienne, nerf de l’audition et de l’équilibre, est en fait constituée de 2 contingents nerveux : le nerf cochléaire pour l’audition et le nerf vestibulaire pour l’équilibre. Dans la majorité des cas, c’est à partir du nerf vestibulaire que se développe le neurinome. Le neurinome de l’acoustique se situe au niveau du méat acoustique interne et/ou de l’angle pontocérébelleux (c'est-à-dire l’espace situé entre la partie la plus profonde de l’oreille et les structures cérébrales). Le neurinome de l'acoustique est habituellement unilatéral, isolé et non héréditaire, sauf lorsqu’il s’intègre dans le cadre d'une maladie génétique rare appelée maladie de Recklinghausen ou neurofibromatose de type II.

Le diagnostic repose sur le test de l’audition, les tests vestibulaires et sur l’IRM cérébrale et de l’oreille interne.

L’audiogramme montre habituellement une surdité neurosensorielle unilatérale (ou plus marquée d’un côté chez les patients présentant déjà une baisse d’audition bilatérale). Pour compléter le bilan diagnostique ou pré-thérapeutique, on peut avoir recours à d’autres explorations cochléo-vestibulaires (potentiels évoqués auditifs pour étudier l’activité électrique du nerf auditif, vidéonystagmographie pour explorer les troubles de l’équilibre).

L’IRM est l’examen le plus fiable et le plus sensible pour le diagnostic de neurinome. Elle permet également d’évaluer de façon précise la taille, la localisation, l’extension et le retentissement sur les structures de voisinage du neurinome.

Le scanner est beaucoup moins fiable et sensible que l’IRM pour le diagnostic, mais il peut apporter des renseignements utiles aux chirurgiens (ORL et neurochirurgien) lors de l’élaboration de la stratégie thérapeutique.

Le neurinome de l’acoustique est responsable d’une surdité qui s’aggrave souvent à long terme ce qui peut rendre la mise en place d’un appareil auditif difficile.

Les troubles de l’équilibre peuvent être responsables de chutes, potentiellement traumatisantes, en particulier chez le sujet âgé. La compression d’autres nerfs crâniens de voisinage peut provoquer : paralysie faciale, névralgies faciales, anesthésie de la face, troubles de la déglutition.

Certaines tumeurs volumineuses peuvent engager le pronostic vital en comprimant les structures cérébrales.

Dans la majorité des cas, la croissance tumorale est extrêmement lente et on peut même observer dans une proportion non négligeable de cas, des tumeurs qui vont rester parfaitement stables, pendant des mois voire des années. Ceci explique pourquoi certains neurinomes sont simplement surveillés de façon régulière, sans aucune intervention thérapeutique.

La prise en charge des neurinomes de l’acoustique dépend de nombreux paramètres : âge et état de santé du patient, taille du neurinome et rapports avec les structures cérébrales, état de l’audition …

En fonction de ces différents paramètres plusieurs attitudes peuvent être adoptées :

Abstention et surveillance régulière (clinique, audiométrique et radiologique par IRM)

Cette attitude est habituellement préconisée suite à la découverte d’un schwannome si celui-ci n’est pas trop volumineux. Une nouvelle IRM réaliser 6 à 12 mois après la première permet d’estimer le profil d’évolution (stabilité ou augmentation de taille). Si la lésion reste stable et en l’absence de signe de gravité (hypertension intracrânienne), la surveillance peut être poursuivie. Cette surveillance sera longue et peut être stoppée au bout de 10 ans en l’absence de croissance. En cas de vertiges, de la rééducation vestibulaire peut être proposée.

Si au contraire, la lésion augmente de volume, un traitement plus actif pourra être proposé. Il pourra s’agir de chirurgie ou de radiochirurgie.

Ablation chirurgicale de la tumeur

Plusieurs interventions chirurgicales permettent de retirer la tumeur (quelle que soit sa taille). Ces interventions sont souvent effectuées par une double équipe chirurgicale (associant un ORL et un neurochirurgien), raison pour laquelle on qualifie volontiers ces opérations d’interventions otoneurochirurgicales. Bien que certaines interventions soient susceptibles de préserver l’audition restante, la perte complète et définitive de l’audition du côté opéré est fréquente. L’autre risque principal de la chirurgie est la survenue en postopératoire d’une paralysie faciale. La fréquence de survenue de cette complication varie en fonction de la taille de la tumeur et de son caractère plus ou moins adhérent au nerf facial. Toutes ces interventions sont réalisées en utilisant un neuromonitoring du nerf facial, c'est-à-dire un système permettant de localiser et de surveiller l’activité du nerf facial pendant toute la durée de l’intervention. Le nerf facial sera protégé au maximum pendant l’intervention quitte à ce que l’exérèse de la tumeur ne soit pas complète. 

Radiochirurgie

La radiochirurgie a pour but de bloquer la croissance tumorale et de stabiliser la lésion (il faut donc bien comprendre que la tumeur ne va pas disparaître). Il s’agit d’un type particulier de radiothérapie qui ne nécessite, dans la majeure partie des cas, qu’une seule séance. La radiochirurgie s’adresse habituellement aux tumeurs de petit et moyen volumes. Les complications de la radiochirurgie sont globalement identiques à celles de la chirurgie, mais surviennent dans une moindre proportion. La tumeur n’ayant pas été retirée la surveillance évolutive devra être beaucoup plus prolongée qu’après chirurgie. Les risques de transformation d’une tumeur bénigne en tumeur maligne liés aux effets des rayonnements semblent très rares d’après les données récentes.

La décision thérapeutique dépend donc de nombreux facteurs, pouvant faire appel aux compétences de différents spécialistes (ORL, neurochirurgiens, anesthésistes, neuroradiologues…). C’est pourquoi, tous les dossiers de schwannomes sont discutés de manière collégiale lors de réunions de concertation pluridisciplinaire réunissant les différents acteurs impliqués dans la prise en charge (ORL, Neurochirurgiens, Radiologues, Radiothérapeutes).

L’Hôpital Fondation A. de Rothschild est spécialisé dans les pathologies ORL, et dans l’imagerie de la tête et du cou. Les patients souffrant de neurinome  bénéficient d’une prise en charge complète par nos spécialistes.

La rééducation vestibulaire peut être proposée après le traitement pour atténuer les doléances d’instabilité.