La prise en charge doit être pluridisciplinaire et associer les équipes de neuroradiologie, de réanimation pédiatrique, de neurochirurgie et de neuropédiatrie. Elle nécessite une évaluation diagnostique précise dont dépendront le choix ou l’abstention thérapeutique, voire l’observation clinique, et la fenêtre temporelle pour les réaliser.
Chez l’enfant, l’objectif de la prise en charge thérapeutique est de préserver la maturation normale du cerveau afin d’obtenir un développement neurologique normal, même au prix d’un reliquat laissé en place au moment de la prise en charge initiale et qui pourra être considéré au plan thérapeutique dans un temps secondaire. Dans cette logique, les interventions peuvent être programmées de manière « séquentielles », espacées de quelques semaines ou mois, afin de dé-vasculariser de manière progressive la malformation tout en laissant le temps nécessaire à la maturation cérébrale de survenir.
De manière générale, il existe plusieurs types de traitements (seuls ou combinés) :
L’embolisation :
- Cette technique réalisée en naviguant dans les artères ou les veines, sous anesthésie générale, consiste à occlure les vaisseaux anormaux par un embol liquide (sorte de colle acrylique) ou des coils (spires de platine). Lors de l’intervention, le neuroradiologue interventionnel navigue sous contrôle radiologique un tube plastique fin (microcathéter) qui est avancé jusqu’au niveau de la malformation vasculaire. Au travers de ce microcathéter sera alors injecté l’embol occlusif qui permettra de déconnecter la malformation de la vascularisation normale. Un nouvel équilibre vasculaire sera ainsi établi, permettant une stabilisation, amélioration, voire normalisation des symptômes du patient. Selon la malformation et sa complexité, plusieurs sessions d’embolisation pourront être nécessaires, espacées de quelques semaines ou mois, pour obtenir une déconnexion appropriée de la lésion et des résultats cliniques satisfaisants.
- L’embolisation se verra adjoindre un traitement médical pendant quelques jours après le geste, sous forme d’antalgiques en cas de douleurs, de corticoides pour limiter l’effet inflammatoire de la polymérisation de la colle, d’anticoagulants en fonction des modifications de la circulation veineuse.
- Les risques de l’embolisation sont ceux liés à la navigation endovasculaire et à l’occlusion de vaisseaux cérébraux normaux pouvant être responsables d’aggravation des symptômes.
La neurochirurgie :
L’équipe de neurochirurgie peut être sollicitée à plusieurs niveaux lors de la prise en charge d’une malformation vasculaire chez l’enfant.
- La malformation vasculaire peut perturber l’équilibre hydrodynamique cérébral et être responsable de troubles de résorption du liquide céphalo-rachidien (LCR) qui va s’accumuler dans le crâne. Ces troubles nécessitent dans des indications bien précises posées après discussions pluridisciplinaires un drainage des ventricules cérébraux ou une ventriculocisternostomie pour évacuer le trop plein de LCR ou permettre une circulation améliorée de celui-ci.
- Si la malformation se révèle par une hémorragie, celle-ci peut en fonction de sa gravité être évacuée chirurgicalement avec une éventuelle pose d’un drain ventriculaire.
- Lorsque la chirurgie est choisie, elle a pour objectif la résection (ablation) complète et définitive de la malformation. Ce traitement n’est possible que si la lésion ne dépasse pas un certain volume et n’est pas située profondément dans le cerveau.
- Les risques de ce traitement sont ceux liés à une intervention chirurgicale, mais aussi hémorragiques (lié à la malformation) ou encore neurologique, du fait de son emplacement dans le cerveau.
La radiochirurgie stéréotaxique :
- Elle peut être de type GammaKnife, CyberKnife ou Linac selon la technique utilisée.
- Elle consiste en une irradiation ciblée de la malformation. Ce traitement est en général proposé pour des malformations de petite taille et de localisation bien précise, ou en complément des autres techniques pour des petits reliquats malformatifs. Les effets de ce traitement ne sont la plupart du temps pas constatés avant au moins 2 ou 3 ans.
