Hydrocéphalie à pression normale (HPN)

L'hydrocéphalie à pression normale (HPN), aussi appelée "hydrocéphalie chronique de l'adulte", est une maladie qui touche principalement les personnes âgées. Elle est due à une augmentation de la résistance à l’écoulement du liquide cérébro-spinal (LCS), le fluide qui entoure et protège le cerveau et la moelle épinière. Cette accumulation entraîne une dilatation des ventricules cérébraux et peut provoquer des troubles de la marche, des fonctions cognitives et du contrôle urinaire.

On estime que l’HPN concerne environ 2% des personnes de plus de 65 ans et 5,9 à 8% des personnes de plus de 80 ans. Elle est largement sous-diagnostiquée en raison de sa similitude avec d’autres pathologies neuro-dégénératives comme la maladie d’Alzheimer ou la maladie de Parkinson. Moins de 13% des patients souffrant d’une HPN sont pris en charge. Pourtant, l’HPN est une maladie traitable et un diagnostic précoce peut permettre une amélioration notable de la qualité de vie.

Le parcours de soins commence généralement par une consultation avec un médecin généraliste qui oriente vers un neurologue ou un neurochirurgien. Différents examens permettent de confirmer le diagnostic :

IRM cérébrale 

L'IRM cérébrale met en évidence une dilatation des ventricules cérébraux et une distribution inhabituelle du LCS dans les espaces péricérébraux.

Bilan neuropsychologique

Ponction lombaire évacuatrice 

un prélèvement de liquide céphalorachidien est effectué au niveau lombaire. Une amélioration des symptômes, notamment de la marche, après cet examen est un indicateur clé de l’HPN et un bon outil pronostic de réponse au traitement chirurgical. Environ 60 à 73 % des patients améliorés par cette ponction bénéficient d’un soulagement durable après une dérivation

Tests de la marche 

Ces tests standardisés sont effectués avant et après la ponction lombaire.

Le traitement principal de l’HPN est la pose d’une dérivation, un petit dispositif chirurgical permettant d’évacuer l’excès de liquide céphalorachidien vers la veine jugulaire ou l’abdomen où il est réabsorbé naturellement.

Déroulement de l’intervention

• L'opération est réalisée par un neurochirurgien sous anesthésie générale ou locale assistée.
• La pose de la dérivation se fait en ambulatoire ou lors d’une courte hospitalisation.

Après l'opération : suivi et rééducation

Les premières améliorations, notamment de la marche, peuvent être observées quelques semaines après la chirurgie. Le suivi post-opératoire comprend :

• Un suivi régulier en hôpital de jour avec évaluation de la marche, bilans d’imagerie et consultation en neurochirurgie +/- ajustement du réglage de la valve si nécessaire.
• Un suivi pluridisciplinaire si nécessaire.
• Rééducation motrice et orthophonique.

Quels sont les résultats attendus ?

Chez une grande majorité des patients, une amélioration nette de la marche est observée. Jusqu’à 80 % des patients voient leur motricité s’améliorer après l’intervention, tandis que l’amélioration des troubles urinaires est plus variable. Les patients notent aussi une amélioration de leur qualité de vie dans 86% des cas.

Plus le traitement est instauré tôt, meilleur est le pronostic.

Si vous ou l’un de vos proches présentez des troubles de la marche inexpliqués, associés à des problèmes cognitifs ou urinaires, il est important d’en parler à un médecin. L’hydrocéphalie à pression normale étant une maladie traitable, un diagnostic précoce peut améliorer considérablement la qualité de vie.

Le service de neurochirurgie adultes de l’Hôpital Fondation Rothschild propose aux patients une prise en charge globale du bilan initial à la chirurgie. 

Vous pouvez demander un rendez-vous en remplissant ce formulaire de demande de rendez-vous. Il est impératif d'y joindre une lettre de votre médecin traitant et que vous ayez eu une IRM cérébrale récente (ou à défaut un scanner s’il y a une contre-indication formelle à l’IRM). 

Vous serez convoqué à un premier rendez-vous de consultation dédiée à l’HPN. Si cela est pertinent, la neurochirurgienne vous proposera un bilan qui nécessite une hospitalisation de 24h et qui comprend : un bilan neuropsychologique, une évaluation objective de la marche avant et après une ponction lombaire et une IRM cérébrale spécifique. 

Vous aurez ensuite une consultation de synthèse et si le bilan est conclusif, la neurochirurgienne vous proposera une dérivation du LCR en ambulatoire ou au cours d’une courte hospitalisation.