Otospongiose

L'otospongiose (également appelée otosclérose) est une cause assez fréquente de surdité acquise.

L’otospongiose est une maladie de l’os de l’oreille (ostéodystrophie de la capsule otique), ne se rencontrant que dans l’espèce humaine.

Il existe au niveau de l’os de l’oreille uniquement un trouble du métabolisme osseux. Le renouvellement osseux ne s’effectue pas correctement, et, par endroits, l’os normal est remplacé par un os de mauvaise qualité (réalisant les foyers otospongieux ou otoscléreux).

Ces foyers otospongieux peuvent siéger dans n’importe quelle partie de l’oreille, mais avec une prédilection pour certaines régions comme la région de l’étrier, entrainant son blocage progressif (ankylose de l’étrier ou ankylose stapédo-vestibulaire). L’ankylose stapédo-vestibulaire explique la principale manifestation de l’otospongiose : la surdité de transmission (les vibrations sonores sont de moins en moins bien transmises à l’oreille interne en raison du blocage progressif de l’étrier). Certaines théories évoquent également la possibilité de libération d’enzymes néfastes pour l’oreille interne et responsables de surdité (mixte ou de perception).

L'otospongiose est responsable d'une surdité évolutive, entraînant progressivement une gêne sociale de plus en plus invalidante. De diagnostic simple, elle doit être reconnue précocement, car elle peut bénéficier d'un traitement chirurgical dont les résultats sont le plus souvent spectaculaires.

L’origine génétique

L’otospongiose est fort probablement une maladie d’origine génétique, bien que le gène responsable de l’affection n’ait pas encore été identifié de façon certaine. On retrouve très fréquemment chez les patients des antécédents d’otospongiose dans la famille.

Le gène de la maladie se transmet de génération en génération, mais la maladie clinique (c’est-à-dire la surdité) ne se déclare pas chez tous les individus de cette famille.

Les otospongioses isolées

Il existe des otospongioses isolées (dites sporadiques), où l’on ne retrouve aucun antécédent familial. Les causes et l’origine de l’otospongiose ne sont pas encore clairement établies. L’une des hypothèses les plus soutenue serait une origine génétique modulée par des facteurs extérieurs, qui agiraient comme « activateurs » du gène de l’otospongiose, entraînant le développement de la maladie clinique.

Un ou plusieurs facteurs extérieurs pourraient ainsi intervenir :

• origine virale (en particulier l’infection par le virus de la rougeole),
• origine auto-immune,
• origine ethnique,
• origine géographique (l’otospongiose est plus fréquente dans certaines régions, peut être en raison de la teneur en fluor de l’eau).

L’otospongiose est beaucoup plus fréquente chez la femme (la répartition des sexes étant de 2 femmes pour 1 homme). Des facteurs hormonaux seraient donc susceptibles d’intervenir dans cette maladie. Il est assez fréquent que l’otospongiose se révèle ou s’aggrave au cours ou au décours d’une grossesse. La question des traitements hormonaux chez la femme (contraception orale, hormonothérapie substitutive…) est régulièrement posée en cas d’otospongiose, et la réponse reste controversée. La mise en route de ces traitements doit être discutée au cas par cas avec le médecin traitant, le gynécologue et l’ORL.

L’otospongiose est une maladie de l’adulte jeune, se déclarant habituellement entre 20 et 40 ans. Les otospongioses juvéniles ou survenant chez le sujet âgé sont plus rares. La prévalence de l’otospongiose clinique dans la population varie de 0,1 à 2 % en fonction des études. La maladie peut être uni ou plus souvent bilatérale (dans 50 à 75 % des cas).

• Une otospongiose peut être unilatérale ou bilatérale (deux oreilles).

• Hypoacousie ou surdité : il s'agit d'une surdité acquise évoluant progressivement, mais s'aggravant parfois plus rapidement, notamment chez la femme, en particulier à l’occasion d’une grossesse.

• Des acouphènes (perception de bruits dans les oreilles ou dans la tête) : ils sont assez fréquents, permanents ou intermittents et de timbre varié et parfois pulsatiles (impression d’entendre son cœur battre).

• Beaucoup plus rarement, on retrouve des sensations vertigineuses.

La notion d’antécédents familiaux d'otospongiose est un argument important du diagnostic.

Examen clinique

L'examen otoscopique montre un tympan normal.

L’étude des réactions auditives à l’aide d’un diapason (examen acoumétrique) retrouve habituellement les signes d'une hypoacousie de transmission.

Bilan audiométrique

L’audiométrie montre typiquement une surdité de transmission ou une surdité mixte. Elle permet également d’apprécier l'importance de la baisse auditive et de juger des possibilités chirurgicales.

La tympanométrie est normale. Le réflexe stapédien est absent (puisque l’étrier est bloqué).

Bilan d'imagerie

Le scanner des rochers peut montrer des signes en faveur d'une otospongiose, sous la forme de petites zones où l’os apparaît moins dense que l’os normal (et correspondant aux foyers otospongieux).

Les principales indications du scanner sont : tableau atypique (pouvant faire évoquer d'autres causes de surdités de transmission à tympan normal), bilan préopératoire, suspicion d'otospongiose cochléaire pure, aide au diagnostic en cas d’échec chirurgical.

Au total, le diagnostic d'otospongiose est fortement suspecté devant une surdité de transmission acquise et évolutive à tympan normal, survenant le plus souvent chez une femme jeune ayant des antécédents familiaux identiques.

L'otospongiose est une affection évolutive marquée par une aggravation, le plus souvent progressive, de la surdité (initialement aggravation du facteur transmissionnel de la surdité, accessible au traitement chirurgical, puis altération neuro-sensorielle irréversible). Des aggravations par à-coups sont parfois observées (par exemple à l’occasion d’une grossesse).

Le traitement chirurgical de l’otospongiose avec ankylose stapédo-vestibulaire permet d’obtenir dans la majorité des cas une amélioration sensible et durable de l’audition.

Traitement médical

Il n'existe pas de traitement médical curatif de l'otospongiose.

Le fluorure de sodium ou des biphosphonates peuvent être prescrits dans certaines formes cliniques ou évolutives particulières, pour tenter de stabiliser l’évolution de la maladie (mais leur intérêt est reste controversé).

Traitement chirurgical

Le traitement de l'otospongiose est essentiellement chirurgical. L’intervention chirurgicale a pour but d’améliorer l’audition, et est indiquée lorsque la surdité devient gênante et qu’elle est complètement ou essentiellement liée à l’ankylose de l’étrier. L’étrier ankylosé est retiré et tout ou partie de la platine. Il est remplacé par une prothèse amarrée à l'enclume, permettant ainsi de restaurer une continuité dans la transmission des sons jusqu'aux liquides de l'oreille interne. Les résultats sont dans l'immense majorité des cas excellents, mais il existe un risque faible d’échec ou de surdité de perception post-opératoire (pouvant aller jusqu’à la perte totale de l’audition de l’oreille opérée). Comme pour toute intervention chirurgicale les principes de l’intervention, bénéfices attendus et risques opératoires seront exposés au patient par le chirurgien ORL.

Appareillage audio-prothétique

L'appareillage prothétique représente une alternative à la chirurgie lorsque celle-ci est contre-indiquée (sujet âgé, atteinte importante de l'oreille interne, surdité totale et non améliorable de l’autre oreille...) ou refusée par le patient.

Chez certains patients présentant une atteinte mixte (blocage de l’étrier et altération de l’oreille interne), l’appareillage auditif peut également être proposé en complément de l’intervention chirurgicale.